Definição:Distúrbio auto-imune inflamatório crônico que pode afetar muitos sistemas do organismo incluindo a pele, articulações e órgãos internos. Veja também lúpus anticoagulante.
Causas, incidência e fatores de risco:
Normalmente o sistema imunológico controla as defesas do corpo contra infecção. No caso do lúpus eritematoso sistêmico (LES) e outras doenças auto-imunes, estas defesas se voltam contra o corpo quando os anticorpos atuam contra suas próprias células. Estes anticorpos lutam contra as células sangüíneas, os órgãos e tecidos, causando doenças crônicas. Não se conhece totalmente o mecanismo ou a causa das doenças auto-imunes.
A doença afeta 8 vezes mais mulheres que homens. Pode aparecer em qualquer idade, mas aparece com maior freqüência em pessoas entre os 10 e 50 anos de idade. O LES também pode ser causado por certos medicamentos. Quando isso ocorre, é conhecido como lúpus eritematoso induzido por drogas e é geralmente reversível quando se suspende o medicamento.
O curso da doença pode variar desde um episódio moderado até uma doença grave, fatal. Os sintomas também variam amplamente de pessoa para pessoa e são caracterizados por remissões e exacerbações. Em sua etapa inicial, somente um sistema orgânico é afetado; mais tarde outros sistemas podem ser afetados. As seguintes manifestações de sistemas orgânicos podem ser vistas, mas são possíveis outras manifestações:
Músculo-esquelético
Quase todas as pessoas com LES apresentam dor articular e a maioria desenvolve artrite. As articulações freqüentemente afetadas são os dedos, mãos, punhos e joelhos. A morte dos tecidos ósseos pode ocorrer nos quadris e é a causa freqüente de dor nessa região.
Pele
Um exantema malar “mariposa” nas bochechas e na ponte do nariz afeta cerca de metade das pessoas com LES. A erupção geralmente piora com a exposição à luz do sol. Uma erupção mais difusa podem aparecer em outras partes do corpo que estiverem expostas ao sol. Podem ocorrer outras lesões cutâneas ou nódulos.
Rins
A maioria das pessoas com LES têm algum depósitos de proteína na células (glomérulos) dos rins; entretanto, somente 50% têm nefrite por lúpus definida como inflamação persistente do rim. Elas podem eventualmente desenvolver insuficiência renal e necessitar de diálise ou transplante de rim.
Sistema nervoso
Os distúrbios neurológicos podem afetar até 25% de todas as pessoas com LES. Disfunção mental moderada é o sintoma mais comum, mas qualquer área do cérebro, medula espinal ou sistema nervoso pode ser afetada. Convulsões, psicose, síndrome orgânica cerebral e dores de cabeça são alguns dos distúrbios do sistema nervoso que podem ocorrer.
Sangue
Os distúrbios sangüíneos podem afetar até 85% das pessoas com LES. Os coágulos de sangue venoso ou arterial estão associados com derrames e embolismo pulmonar. Freqüentemente, as plaquetas diminuem de número, ou os anticorpos se formam contra os fatores de coagulação, o que pode causar sangramento significativo (veja lúpus anticoagulante). Freqüentemente aparece anemia da doença crônica em algum momento do curso da doença.
Coração
Pode ocorrer inflamação de várias partes do coração tais como: pericardite, endocardite ou miocardite, e estas condições podem causar dor torácica e arritmia.
Pulmões
Como resultado de uma infecção ou do LES, podem aparecer pleurisia, inflamação da camada que reveste os pulmões, e efusão pleural, acúmulo de líquido entre o pulmão e a camada de revestimento. Dor torácica e falta de ar são sintomas freqüentes nesses distúrbios.
A incidência é de 4 casos em cada 10.000 pessoas. Os norte-americanos de raça negra e os asiáticos são mais afetados que outras raças.
Sintomas:
* febre
* fadiga
* desconforto geral (mal-estar geral)
* perda de peso
* exantema da pele
o exantema malar em forma de “mariposa”
o a luz solar agrava o exantema
* sensibilidade à luz solar
* dor articular e inflamação
* artrite
* glândulas inflamadas
* dores musculares
* náuseas e vômitos
* dor torácica pleural
* convulsões
* psicose
Outros sintomas que podem estar associados com esta doença são:
* sangue na urina
* tossir sangue
* sintomas de sangramento nasal
* dificuldade de deglutição
* coloração irregular da pele
* manchas vermelhas na pele
* dedos que alteram a cor quando pressionados
* entorpecimento e formigamento
* úlceras orais
* perda de cabelo
* dor abdominal
* distúrbio visual
Sinais e exames:
O diagnóstico do LES se baseia nas manifestações de pelo menos 4 das 11 características típicas da doença.
Os exames para determinar a presença das manifestações da doença podem variar mas incluirão alguns dos seguintes:
* teste de anticorpos antinucleares (FAN)
* exantema da pele ou lesões características
* raio X do tórax mostra pleurite ou pericardite
* ao examinar o tórax com o estetoscópio, ausculta-se ruído de fricção cardíaca ou ruído de fricção pleural
* urina tipo I mostra sangue, cilindros, ou proteína na urina
* hemograma completo mostra diminuição de alguns tipos de célula
* biópsia renal
* exame neurológico
Esta doença pode também alterar os resultados dos seguintes exames:
* contagem de glóbulos brancos
* eletroforese de globulina sérica
* fator reumatóide
* proteína na urina
* eletroforese de proteínas séricas
* teste das manchas de mononucleose
* TSE
* crioglobulinas
* teste de Coombs direto
* componente 3 do complemento (3C)
* complemento
* anticorpos microssomal antitireóide
* anticorpos antitiroglobulina
* anticorpos antimitocondrial
* anticorpos anti-músculo liso
Tratamento:
INFORMAÇÕES GERAIS:
A doença tem múltiplas manifestações com gravidade variável, o que determina tratamento caso a caso. Não há cura para o LES.
MEDICAMENTOS:
Uma doença com sintomas moderados (dores de cabeça, febre, artrite, pleurisia, pericardite) exige pouco tratamento. Os medicamentos antiinflamatórios não-esteróides (AINEs) são usados para tratar artrite e pleurisia. As pomadas corticosteróides (veja Corticosteróides tópicos de baixa potência) são usados para tratar exantemas de pele. Alguns medicamentos contra malária (hidroxicloroquina) são usados algumas vezes para os sintomas cutâneos e da artrite. A sensibilidade à luz é tratada utilizando-se roupas protetoras, óculos de sol e protetores solares.
As manifestações graves e que podem trazer risco de vida (anemia hemolítica, complicações cardíacas ou pulmonares graves, doença renal ou complicações do sistema nervoso central) freqüentemente são tratadas por especialistas de cada área. O tratamento com corticosteróides ou os medicamentos para suprimir o sistema imunológico podem ser prescritos para controlar as várias manifestações graves da doença. Alguns médicos usam medicamentos citotóxicos (medicamentos que bloqueiam o crescimento celular) em pessoas que não respondem bem ao tratamento com corticosteróides.
ALTERAÇÕES NO ESTILO DE VIDA:
O estresse causado pela doença geralmente pode ser aliviado por meio da participação em um grupo de apoio, onde os membros compartilham experiências e problemas em comum. Veja grupo de apoio para lúpus.
Expectativas (prognóstico):
Os resultados para pessoas com LES têm melhorado durante os últimos anos. Muitas das pessoas afetadas têm sintomas leves. As mulheres com LES que se ficam grávidas freqüentemente conseguem levar a gestação até o final com segurança e dar à luz a bebês normais, desde que não exista doença cardíaca ou renal grave e o LES esteja sob tratamento. A taxa de sobrevivência de 10 anos excede a faixa de 85%. Pessoas com comprometimento grave do cérebro, pulmões, coração e rins têm prognósticos piores em termos de sobrevida e incapacitação em geral.
Complicações:
* infecção
* insuficiência renal
* trombocitopenia
* anemia hemolítica
* miocardite
* convulsões
Solicitação de assistência médica:
Marque uma consulta com seu médico se os sintomas de LES estiverem presentes, ou se os sintomas de LES piorarem ou se aparecerem novos sintomas.
Prevenção:
Não se conhece prevenção.
Fonte da informação: http://adam.sertaoggi.com.br/encyclopedia/