Rins Policisticos

A doença policística dos rins (DPCR) é um distúrbio hereditário (com herança autossômica dominante (se um dos pais transmitir o gene, 50% das crianças irão desenvolver o distúrbio) no qual múltiplos cistos são formados nos rins. Desconhece-se o mecanismo exato que desencadeia a formação dos cistos.

Os cistos nos rins são freqüentementes associados a aneurismas dos vasos sangüíneos no cérebro. Podem estar associados aos divertículos do cólon e aos cistos no fígado, pâncreas e testículos. Cerca de 50% das pessoas com doença policística dos rins apresentam também cistos no fígado.

Nos estágios iniciais da doença, os cistos aumentam o tamanho do rim e interferem em sua função, resultando em pressão sangüínea alta crônica, anemia e infecções renais. Estes cistos podem fazer com que os rins aumentem a produção de eritropoietina (hormônio que estimula a produção dos glóbulos vermelhos) resultando em um aumento destes glóbulos, em vez de produzir a anemia esperada. O sangramento dentro de um cisto pode causar dor no flanco. Os cálculos renais são mais comuns do que em pessoas sem o distúrbio. A hipertensão causada pelos rins policísticos pode ser de difícil controle.

A doença avança vagarosamente até por fim resultar em insuficiência renal em estágio final. Também está associada à doença hepática, incluindo a infecção por cistos no fígado. Quando a doença policística dos rins aparece na infância, ela tende a ser bastante grave e progride mais rapidamente, resultando em insuficiência renal em estágio final e morte na infância ou adolescência.

A doença policística dos rins ocorre tanto em crianças como adultos, porém é muito mais comum em adultos. De modo geral, os sintomas não se apresentam até a meia-idade. Cerca de 2 em cada 10.000 pessoas apresentam a doença policística dos rins. O número real pode ser maior, uma vez que algumas pessoas não manifestam os sintomas. O distúrbio pode não ser descoberto a menos que os procedimentos que mostram a doença sejam realizados por outras razões.

Os riscos incluem uma história familiar ou pessoal de doença policística dos rins.

Sintomas:
    * sangue na urina
    * dor no flanco em um ou ambos lados
    * micção excessiva durante a noite
    * dor abdominal ou sensibilidade
          – em qualquer parte do abdome
          – no quadrante superior direito
          – no quadrante superior esquerdo

Sintomas adicionais que podem estar associados a esta doença:
    * anormalidades nas unhas
    * menstruação dolorosa
    * dor articular
    * sonolência
    * pressão sangüínea alta

Sinais e exames:
O exame pode mostrar pressão sangüínea alta, massas renais ou abdominais (agregação de células) que são sentidas pelo toque durante o exame, sensibilidade abdominal sobre o fígado (quadrante superior direito) e fígado dilatado. Pode haver sopros cardíacos ou outros sinais de insuficiência aórtica ou insuficiência mitral.

    * um exame de urina tipo 1 não é específico, porém pode mostrar proteína urinária ou sangue na urina
    * hemograma completo pode mostrar uma diminuição ou aumento de glóbulos vermelhos e hematócritos
    * angiografía cerebral pode mostrar aneurismas associados

A doença policística dos rins e cistos associados no fígado ou outros órgãos podem ser revelados nos:

    * ultra-som abdominal
    * tomografia computadorizada abdominal
    * ressonância magnética abdominal
    * IVP (pielograma intravenoso)

Em uma família com diversos membros afetados, podem ser realizados testes de ligação genética para determinar, com bastante confiabilidade, se uma pessoa corre risco de ser portadora do gene para DPCR.

Tratamento:
Atualmente, não existe tratamento que impeça a formação ou aumento dos cistos. O tratamento tem por objetivo a redução dos sintomas e a prevenção de complicações.

A hipertensão pode ser de difícil controle, porém este controle é o aspecto mais importante do tratamento, que pode incluir os medicamentos anti-hipertensivos e/ou medicamentos diuréticos, dieta com baixo teor de sal, ou outros tratamentos.

Qualquer doença urinária deve ser tratada prontamente com antibióticos adequados.

Se houver sintomas de anemia, esta pode ser tratada com ferro e outros suplementos, administração de eritropoietina ou transfusão de sangue.

A drenagem cirúrgica ou radiológica dos cistos pode ser indicada se houver dor, sangramento, infecção ou obstrução. (Há geralmente demasiados cistos para se considerar sua remoção uma alternativa viável.)

Pode haver a necessidade da remoção de um ou ambos os rins. O tratamento da doença renal em estágio final pode incluir diálise ou transplante de rim.
Grupos de apoio:

O estresse causado pela doença geralmente pode ser aliviado por meio da participação em um grupo de apoio, onde os membros compartilham experiências e problemas em comum. Veja grupo de apoio para doença renal.

Expectativas (prognóstico):

A doença policística dos rins avança lentamente, porém de forma persistente. O tratamento médico pode proporcionar alívio dos sintomas por muitos anos, mas é comum que, com o tempo, ocorra uma insuficiência renal em estágio final.

A ausência de doença sistêmica ou auto-imune torna as pessoas com a doença policística dos rins boas candidatas ao transplante de rim.

Solicitação de assistência médica:
Solicite assistência médica se os sintomas indicarem que a doença policística dos rins possa estar presente.
Marque uma consulta se houver uma história familiar de doença policística dos rins ou distúrbios associados e estiver planejando ter filhos. O aconselhamento genético pode ser oferecido em virtude do padrão hereditário do distúrbio.

Prevenção:
A prevenção pode não ser possível.